ISSN 2149-2263 | E-ISSN 2149-2271 Home      
 
Volume : 19 Issue : 6
Current Issue Archive Popular Article Ahead of Print

   
Quick Search





 
A Retrospective study of children with pulmonary arterial hypertension: A single center experience [Anatol J Cardiol]
Anatol J Cardiol. Ahead of Print: AJC-78370 | DOI: 10.14744/AnatolJCardiol.2018.78370  

A Retrospective study of children with pulmonary arterial hypertension: A single center experience

Serdar Kula, Fatma Canbeyli, Vildan Atasayan, Fatma Sedef Tunaoglu, Ayse Deniz Oguz
Department Of Pediatric Cardiology, Gazi University, Ankara, Turkey

Aim The aim of this study was to evaluate the pediatric patients with pulmonary arterial hypertension (PAH) in aspect of epidemiological characteristics, clinical status with respect to WHO functional class (WHO-FC), prognostic factors and efficacy of medical treatment.
Methods A retrospective evaluation was made of 41 patients with PAH in the Pediatric Cardiology Unit, Gazi University Medical Faculty between February 2006 and October 2015.
Results Of the 41 patients included in the study, 51.2% were female. The median age was 60 months at first evaluation. The median follow-up period was 60 months. At the start of treatment, 43.9% of the patients were receiving combined drug therapy and this rate rose to 60.9% by the last evaluation The time of adding a new medication to the therapy was median 20 months.
The 1-year and 5-year survival rates were 94% and 86% respectively. At the time of diagnosis, only pro brain-natriuretic peptide (proBNP) was associated with mortality (p: 0.004), but at the last evaluation, six-minute walking test (6MWT), proBNP, uric acid and the WHO-FC were also associated with survival (respectively p: 0.02, p: 0.001, p: 0.002, p: 0.05).
Conclusion With current treatment choices in experienced centres, positive results are obtained in respect of the functional status and survival rates of PAH patients. At the time of diagnosis only proBNP had prognostic value, at the last evauation WHO-FC, 6MWT, proBNP, and uric acid were reported prognostic factors. In the prevention of rapid progression, the determination of factors which have an effect on prognosis in particular is extremely important.

Keywords: pulmonary arterial hypertension, children, survey, congenital heart disease


Pulmoner Hipertansiyonlu Çocukların Retrospektif Değerlendirmesi: Tek Merkez Deneyimi

Serdar Kula, Fatma Canbeyli, Vildan Atasayan, Fatma Sedef Tunaoglu, Ayse Deniz Oguz
Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Kardiyoloji Anabilim Dalı, Ankara

Amaç: Bu çalışmada pulmoner arteriyel hipertansiyon (PAH) nedeniyle izlemde olan çocuk hastaların epidemiyolojik özelliklerinin, WHO fonksiyonel sınıf (WHO-FS) üzerinden fonksiyonel durumlarının, sağ kalımlarının, sağ kalım üzerine etkili faktörlerin, tedavi yönetimlerinin ve etkinliğinin belirlenmesi amaçlanmıştır.
Method: Gazi üniversitesi Tıp Fakültesinde Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalında Şubat 2006 – Ekim 2015 yılları arasında PAH nedeniyle izlemde olan 41 hasta retrospektif olarak değerlendirildi.
Sonuçlar: Çalışmaya dahil edilen 41 hastanın %51.2’si kızdı. Hastaların ilk gelişlerinde ortanca yaşları 60 ay olarak saptandı. Ortanca izlem süreleri 60 ay idi. Hastalar başlangıçta %43.9 oranında kombine ilaç tedavisi alırken izlemde bu oran %60.9’a yükselmişti. İkinci ilacın tedaviye eklenme zamanı ortanca 20 ay olarak saptandı. Bir yıllık sağ kalım %94 iken 5 yıllık sağ kalım %86 olarak hesaplandı. Başlangıçta sadece pro beyin natriüretik peptid (proBNP) düzeyleri mortalite üzerine etkili bulunurken (p: 0.004) son değerlendirmede 6 dakika yürüme testi (6DYT), proBNP, ürik asit ve WHO-FS’ mortalite üzerine etkili bulundu (sırasıyla p: 0.02, p: 0.001, p: 0.002, p: 0.05).
Çıkarım: Deneyimli merkezlerde mevcut tedavi seçenekleri ile PAH hastalarının hayatta kalım süreleri ve fonksiyonel durumları üzerine olumlu sonuçlar elde edilmektedir. Çalışmamızda tanı anında sadece proBNP mortalite ile ilişkili bulunurken, son değerlendirmede 6DYT, proBNP, ürik asit ve WHO-FS mortalite ile ilişkili bulunmuştur. Hızlı progresyonun önlenmesinde özellikle prognoz üzerine etkili faktörlerin belirlenmesi oldukça önemlidir.

Anahtar Kelimeler: pulmoner arteryal hipertansiyon, çocuk, sağ kalım, konjenital kalp hastalığı




Corresponding Author: Fatma Canbeyli, Türkiye


TOOLS
Print
Download citation
RIS
EndNote
BibTex
Medlars
Procite
Reference Manager
Share with email
Share
Send email to author

Similar articles
PubMed
Google Scholar




 
 
KARE Publishing | Copyright © 2018 Turkish Society of Cardiology