Objective: In this study, patients admitted with the diagnosis of Eisenmenger syndrome (ES) in a tertiary referral center were analyzed. Methods: The data of 20 consecutive patients (mean age: 27.6+1.8 years, 7 male and mean follow-up time: 35.6±9.1 months) with ES were ret- rospectively analyzed. Demographic characteristics, symptoms, physical examination, laboratory and hemodynamic parameters were analyzed at the time of first admission. Results: The most frequent underlying heart diseases were ventricular septal defect (VSD) with complex congenital disease (n: 8, 40%) and isolated VSD (n: 7, 35%). 6-minute walking test distance was 347.9±33.7 meters and 15 patients (75%) had a functional capacity of NYHA Class III, at the time of admission. ES was diagnosed with catheterization in all patients and mean systolic pulmonary arterial pressure measured by catheterization was 112±6.8 mmHg. Pulmonary function tests, FVC (forced vital capacity), FEV1 (forced expiratory volume), FEV1/FVC values were respectively, 3.1±0.4, 2.5±0.4 L and 76.7±3.3%. Metabolic tests were performed in all patients at the first visit. Mean VO2 max was 16.7 ±1.0 ml / kg/min and VE/VCO2 rate was 53.9±3.2%. Although PH and partial pressure of carbon dioxide levels were within normal range in blood gas analysis, oxygen saturation and partial pressure of oxygen levels were low. Conclusion: The most common underlying heart disease of ES patients is VSD. In this cases exercise capacity is restricted and this restriction is reflected in laboratory parameters

Amaç: Bu çalışmada tersiyer bir merkeze Eisenmenger sendromu (ES) tanısı ile başvuran olgular incelenmiştir. Yöntemler: Eisenmenger sendromu tanılı 20 olgunun verileri (ortalama yaş: 27.6+1.8 yıl, 7’si erkek) retrospektif olarak incelendi. Takibe başlan- dığı andaki demografik özellikleri, semptomları, fizik muayene, laboratuvar ve hemodinamik bulguları değerlendirildi. Bulgular: Kompleks konjenital bozukluk ile beraber görülen ventriküler septal defekt (VSD) (n=8, %40) ile izole VSD (n=7, %35) en sık altta yatan kalp hastalığı idi. İlk başvuru anındaki 6 dakika yürüme testi (6DYT) mesafesi 347.9±33.7 metre ve %75’i NYHA fonksiyonel sınıf 3 kapasiteye sahipti. Olguların hepsinde ES tanısı kateterizasyon ile konulmuştu ve kateter ile ölçülen ortalama sistolik pulmoner arteriyel basınç değeri 112.0±6.8 mmHg idi. Solunum fonksiyon testlerinden FVC (zorlu vital kapasite), FEV1 (zorlu ekspiratuvar hacim) ve FEV1/FVC değerleri sırasıyla 3.1±0.4, 2.5±0.4 L ve %76.7±3.3 idi. Bütün hastalara takibe başlandığı anda metabolik test yapıldı. VO2 max miktarı 16.7±1.0 ml/kg/dk ve VE/VCO2 oranı %53.9±3.2 idi. Kan gazı analizinde ise PH ve parsiyel karbondioksit basıncı normal sınırlarda olmasına rağmen oksijen satürasyonu ve parsiyel oksijen basıncı düzeyleri düşük idi. Sonuç: Eisenmenger sendromlu hastalarda en sık konjenital hastalık VSD’dir. Bu olgularda egzersiz kapasitesi kısıtlanmıştır ve bu kısıtlanma laboratuvar parametrelerine yansımaktadır.