Objective: This study assessed the early changes in regional and global systolic and diastolic myocardial functions in patients with familial Mediterranean fever without any cardiovascular symptoms using tissue Doppler and strain and strain rate echocardiography and compared them to the results of a control group. Methods: This study has a cross-sectional and observational design. FMF patients with normal left ventricular function were included in the study. We excluded patients who had arrhythmia, acquired/congenital heart disease, pericarditis, or acute attack. We compared 45 children with familial Mediterranean fever on colchicine therapy and 45 age- and sex-matched healthy children. Results: The 45 patients with familial Mediterranean fever included 24 (55.3%) girls and 21 (46.7%) boys with a mean age of 11.3±3.7 (range 2-18) years. The mean disease duration was 4.6±2.4 (range 0.5-10) years. In the patient group, the homozygous M694V mutation was the most common (64.4%) mutation. The patients with familial Mediterranean fever had statistically lower longitudinal global strain, radial global strain, and strain rates (-14.44±4.77%, 14.80±6.29%, and 0.59±0.24 s, respectively) than the controls (-17.40±1.79%, 17.53±4.63%, and 0.83±0.51 s) (p<0.05). The circumferential global strain did not differ significantly between the groups. Conclusion: Patients with familial Mediterranean fever who are subclinical from a cardiac aspect might have normal left ventricular function as measured by conventional echocardiography. However, the disease affects their myocardial tissue, and these patients should be followed with conventional, strain, and strain rate echocardiography techniques regularly.

Amaç: Çalışmamızda amaç kardiyak yönden semptom göstermeyen ailevi Akdeniz ateşi olgularında bölgesel ve/veya global sistolik ve diyastolik fonksiyonlarda erken dönem olabilecek değişiklikleri belirlemek, konvansiyonel ekokardiyografi ile gösterilemeyen miyokardiyal tutulumun doku Doppler, strain ve strain rate ekokardiyografi ile saptanıp saptanmayacağını belirlemektir. Yöntemler: Çalışmaya ailevi Akdeniz ateşi tanısı ile izlenen ve düzenli olarak kolşisin kullanan 45 hasta ile aynı yaş ve cinsiyette olan 45 kontrol grubu alındı. Bulgular: Ailevi Akdeniz ateşli 45 hastanın 24’ü (%55,3) kız, 21’i (%46,7) erkek olup, yaşları 2-18 yıl arasında (ortalama 11,3±3,7 yıl) değişmekte idi. Ortalama hastalık süresi 4,6±2,4 yıl (aralık 6 ay-10 yıl) idi. Hastaların tümünde ailevi Akdeniz ateşi gen mutasyonu pozitif olup %64,4’ünde homozigot M694V tipi mutasyon saptandı. Hasta ve kontrol grubunda sırasıyla longitüdinal global strain %-14,44±4,77 ve %-17,40±1,79, radiyal global strain %14,80±6,29 ve %17,53±4,63, radiyal global strain rate 0,59±0,24 s- ve 0,83±0,51 s- olup hastalarda anlamlı derecede düşük idi (p<0,05). Sirkümferansiyel global strain gruplar arasında farklılık göstermedi (p>0,05). Sonuç: Ailevi Akdeniz ateşi hastalarında kardiyak yönden olan ve konvansiyonel ekokardiyografi ile sol ventrikül fonksiyonları normal olmasına rağmen miyokardiyal etkilenme olduğundan konvansiyonel, strain ve strain rate ekokardiyografi teknikleri ile düzenli takip edilmeleri gerekmektedir.