Clinical and hemodynamic features of Eisenmenger syndrome patients at the time of first admission: a tertiary referral-center experience

Objective: In this study, patients admitted with the diagnosis of Eisenmenger syndrome (ES) in a tertiary referral center were analyzed. Methods: The data of 20 consecutive patients (mean age: 27.6+1.8 years, 7 male and mean follow-up time: 35.6±9.1 months) with ES were ret- rospectively analyzed. Demographic characteristics, symptoms, physical examination, laboratory and hemodynamic parameters were analyzed at the time of first admission. Results: The most frequent underlying heart diseases were ventricular septal defect (VSD) with complex congenital disease (n: 8, 40%) and isolated VSD (n: 7, 35%). 6-minute walking test distance was 347.9±33.7 meters and 15 patients (75%) had a functional capacity of NYHA Class III, at the time of admission. ES was diagnosed with catheterization in all patients and mean systolic pulmonary arterial pressure measured by catheterization was 112±6.8 mmHg. Pulmonary function tests, FVC (forced vital capacity), FEV1 (forced expiratory volume), FEV1/FVC values were respectively, 3.1±0.4, 2.5±0.4 L and 76.7±3.3%. Metabolic tests were performed in all patients at the first visit. Mean VO2 max was 16.7 ±1.0 ml / kg/min and VE/VCO2 rate was 53.9±3.2%. Although PH and partial pressure of carbon dioxide levels were within normal range in blood gas analysis, oxygen saturation and partial pressure of oxygen levels were low. Conclusion: The most common underlying heart disease of ES patients is VSD. In this cases exercise capacity is restricted and this restriction is reflected in laboratory parameters

Eisenmenger sendromlu hastaların ilk başvuru anındaki klinik ve hemodinamik özellikleri: Tersiyer merkez deneyimi

Amaç: Bu çalışmada tersiyer bir merkeze Eisenmenger sendromu (ES) tanısı ile başvuran olgular incelenmiştir. Yöntemler: Eisenmenger sendromu tanılı 20 olgunun verileri (ortalama yaş: 27.6+1.8 yıl, 7’si erkek) retrospektif olarak incelendi. Takibe başlan- dığı andaki demografik özellikleri, semptomları, fizik muayene, laboratuvar ve hemodinamik bulguları değerlendirildi. Bulgular: Kompleks konjenital bozukluk ile beraber görülen ventriküler septal defekt (VSD) (n=8, %40) ile izole VSD (n=7, %35) en sık altta yatan kalp hastalığı idi. İlk başvuru anındaki 6 dakika yürüme testi (6DYT) mesafesi 347.9±33.7 metre ve %75’i NYHA fonksiyonel sınıf 3 kapasiteye sahipti. Olguların hepsinde ES tanısı kateterizasyon ile konulmuştu ve kateter ile ölçülen ortalama sistolik pulmoner arteriyel basınç değeri 112.0±6.8 mmHg idi. Solunum fonksiyon testlerinden FVC (zorlu vital kapasite), FEV1 (zorlu ekspiratuvar hacim) ve FEV1/FVC değerleri sırasıyla 3.1±0.4, 2.5±0.4 L ve %76.7±3.3 idi. Bütün hastalara takibe başlandığı anda metabolik test yapıldı. VO2 max miktarı 16.7±1.0 ml/kg/dk ve VE/VCO2 oranı %53.9±3.2 idi. Kan gazı analizinde ise PH ve parsiyel karbondioksit basıncı normal sınırlarda olmasına rağmen oksijen satürasyonu ve parsiyel oksijen basıncı düzeyleri düşük idi. Sonuç: Eisenmenger sendromlu hastalarda en sık konjenital hastalık VSD’dir. Bu olgularda egzersiz kapasitesi kısıtlanmıştır ve bu kısıtlanma laboratuvar parametrelerine yansımaktadır.